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ERITROMELALGIA: ROJO, CALIENTE Y DOLOROSO

Posted by on Sep 24, 2018 | 0 comments

ERITROMELALGIA: ROJO, CALIENTE Y DOLOROSO

La eritromelalgia es una enfermedad caracterizada, habitualmente, por la dilatación periférica de las pequeñas arteriolas de pies y manos, aunque puede afectar, menos frecuentemente, a cara, orejas o rodillas. Produce enrojecimiento y aumento de la temperatura en las regiones afectadas y, característicamente, un tipo de dolor lancinante asociado a los episodios de enrojecimiento en las zonas afectas.

La distribución preferente suele ser bilateral, simétrica en pies y de predominio nocturno, alterando el sueño y dejando edema diurno en las zonas afectadas como secuela.

Fue Graves quien describió el cuadro clínico en 1834, aunque  sería Silas Weir Mitchell, (que también describió la distrofia simpática), quien bautizaría en 1878 el cuadro como ‘eritromelalgia’ por el eritema y dolor tipo urente. El término “eritromelalgia proviene de las raíces griegas erythos (rojo), melos (extremidades) y algos (dolor). 

Su etiología no es bien conocida, aunque puede aparecer aislado o como parte del cuadro clínico acompañante a algunas enfermedades mieloproliferativas (trastornos por sobrecrecimiento de algún tipo de células de la sangre como policitemia vera o  trombocitemia). 

Algunos estudios (Drenth y su grupo, 2005*) describieron la alteración del cromosoma 2q31-35 en el que se encuentra el gen SCN9A que participa en la codificación de los canales de sodio (1.7), del sistema nervioso periférico y juega un papel relevante en situaciones de hiperexcitabilidad de neuronas sensitivas relacionadas disestesias o nocicepción. 

En otras ocasiones se asocia a otro tipo de cuadros como diabetes mellitus, lupus eritematoso, artritis reumatoide, esclerosis múltiple o a alteraciones vasculares, como hipertensión arterial o insuficiencia venosa periférica. Finalmente, existe una rara versión asociada a la toxicidad de ciertos fármacos como la nifedipina o la bromocriptina.

Suele afectar a mujeres de edad adulta mayores de 40 años, siendo excepcional la afectación en niños donde casi siempre sería un cuadro especifico originado desde la primera infancia con herencia genética.

El cuadro clínico se caracteriza por un eritema intenso en manos y pies, asociado a sensación de calor intenso y dolor urente, lancinante, localizado en el mismo área, que dura desde pocos minutos a varias horas. Casi siempre aparece por la exposición de los miembros a temperaturas elevadas, por encima de 30º C sin alteraciones en la distribución del vello o las uñas o sudoración, y que mejoran típicamente con la aplicación de frío local, colocando los pies en el suelo frío o mejor la inmersión en agua fría.

Esta respuesta se puede repetir de manera habitual como enrojecimientos incomodos pero sobrellevables o ser causa de franca incapacidad, pudiendo el cuadro ser exclusivamente de vasodilatación y enrojecimiento o asociarse a vasoconstricción y Fenómeno de Raynaud acompañante.

Para establecer el diagnóstico empleamos las manifestaciones clínicas ya que no hay pruebas específicas, aunque la termografía, tras provocación con temperatura, pueden ayudarnos al diagnóstico. La asociación a patología mieloproliferativa que hemos comentado aconseja realizar controles hematológicos específicos para descartar o diagnosticar esos cuadros a los que la eritromelalgia puede preceder en el tiempo meses, incluso años. Igualmente debemos descartar distrofias o causalgias postraumáticas o celulitis bacterianas, entre otros cuadros.

El tratamiento es mas de evitación de los factores desencadenantes que terapéutico, aunque se han empleado medicamentos como la Gabapentina, pregabalina, clonacepam, etc., para el cuadro doloroso. Otras alternativas como el uso de bloqueantes de adrenérgicos, calcio-antagonistas, la realización de bloqueos simpáticos localizados en cada uno de los miembros o la aplicación de toxina botulínica localizada, se han probado con dudosa eficacia. 

Lo cierto es que solo el frío, el reposo y la posición proclive de los miembros se ha demostrado eficaz usándose el ácido acetil salicílico, así como el tratamiento de la enfermedad causante en aquellos cuadros secundarios a enfermedades mieloproliferativas.

*Drenth JP, Morsche RH, Guillet G, Taieb A, et al. SCN9A mutations define primary erythermalgia as a neuropathic disorder of voltage gated sodium channels. J Invest Dermatol 2005;124(6):1333-8

 

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